Hoy con otro interesante tema sobre una enfermedad cuya causa se debe a un error en la actuación de nuestro sistema inmune cuando no reconoce lo propio y ataca a las células del organismo, me refiero al Lupus Eritematoso Sistémico
Hello dear readers, welcome back to my blog.
Today with another interesting topic about a disease whose cause is due to an error in the performance of our immune system when it does not recognize its own and attacks the body's cells, I refer to Systemic Lupus Erythematosus.
FUENTE/SOURCE
¿QUE ES EL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO?
WHAT IS SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS?
Esta enfermedad diseminada afecta, de forma característica, a varios sistemas orgánicos y se asocia a diversos fenómenos inmunitarios. Su evolución es imprevisible; a menudo es progresiva, y con desenlace mortal si no se trata, pero puede remitir espontáneamente o mantenerse subclínica durante muchos años. El lupus eritematoso sistémico (LES) infantil suele ser mucho más agudo y grave que el del adulto.
La causa es desconocida. Se observan diferentes fenómenos inmunitarios. Están aumentados los niveles séricos de inmunoglobulinas.
This disseminated disease characteristically affects several organ systems and is associated with various immune phenomena. Its course is unpredictable; it is often progressive and life-threatening if untreated, but may remit spontaneously or remain subclinical for many years. Infantile systemic lupus erythematosus (SLE) is usually much more acute and severe than adult SLE.
The cause is unknown. Different immune phenomena are observed. Serum levels of immunoglobulins are increased.
Manifestaciones Clínicas
Clinical Manifestations
La enfermedad puede comenzar de manera insidiosa o aguda. Algunas veces, los síntomas anteceden en años al diagnóstico de LES. Los síntomas precoces más frecuentes en los niños comprenden fiebre, malestar, artritis o artralgias y exantema. La mayoría de los niños afectados presenta fiebre intermiente o mantenida en algunas ocasiones. Son comunes el malestar, la anorexia, la pérdida de peso y la debilidad.
Las manifestaciones cutáneas suelen observarse en la mayoría de los pacientes en algún momento de la enfermedad. La erupción en «alas de mariposa» consiste en parches de eritema azulado ó escamoso, localizados en las zonas malares y que normalmente se extienden sobre el dorso de la nariz. La erupción puede ser fotosensible y extenderse a la cara, cuero cabelludo, cuello, tórax y extremidades, y hacerse vesiculosa e infectarse secundariamente. El lupus discoide aislado (sólo con manifestaciones cutáneas) es raro en los niños. También existen otras formas de erupción cutánea como las máculas eritematosas y las lesiones puntiformes en las palmas de las manos, las plantas de los pies, las puntas de los dedos, las extremidades o el tronco; exantemas vasculares; livedo reticularis; y cambios en el lecho ungueal. Pueden producirse lesiones maculares y a menudo ulcerosas e indoloras en el paladar y las mucosas de la boca y la nariz. En las zonas declive o traumatizadas puede haber púrpura, en ocasiones asociada con trombocitopenia. También se han descrito asociaciones con eritema nudoso o eritema multiforme. La alopecia, por inflamación alrededor de los folículos pilosos, puede ser en placas o generalizada, y el cabello aparece tosco, seco y quebradizo.
Son frecuentes la artralgia y la rigidez articular, que a menudo se presentan sin alteraciones demostrables. En ocasiones, las articulaciones afectadas aparecen calientes y tumefacta. El infarto de miocardio puede ser el causante de la muerte en pacientes relativamente jóvenes, incluso niños. Pueden producirse infiltrados del parénquima pulmonar; sin embargo, debe excluirse la probabilidad de infección antes de atribuir la neumonía al LES. Pueden producirse neumonía aguda, hemorragia pulmonar o fibrosis pulmonar crónica. Cuando se afecta el sistema nervioso, se describen alteraciones de la personalidad, convulsiones, accidentes cerebrovasculares y neuritis periférica.
The disease may begin insidiously or acutely. Sometimes the symptoms precede the diagnosis of SLE by years. The most common early symptoms in children include fever, malaise, arthritis or arthralgias and rash. Most affected children present with intermittent or sometimes sustained fever. Malaise, anorexia, weight loss and weakness are common.
Skin manifestations are usually seen in most patients at some time during the course of the disease. The "butterfly wing" rash consists of patches of bluish or scaly erythema, located on the malar areas and usually extending over the dorsum of the nose. The rash may be photosensitive and extend to the face, scalp, neck, thorax and extremities, and become vesicular and secondarily infected. Isolated discoid lupus (with cutaneous manifestations only) is rare in children. There are also other forms of skin eruption such as erythematous macules and punctate lesions on the palms, soles, fingertips, extremities or trunk; vascular exanthemata; livedo reticularis; and nail bed changes. Macular and often ulcerative, painless lesions may occur on the palate and mucous membranes of the mouth and nose. In decayed or traumatized areas there may be purpura, sometimes associated with thrombocytopenia. Associations with erythema nodosum or erythema multiforme have also been described. Alopecia, due to inflammation around the hair follicles, may be in plaques or generalized, and the hair appears coarse, dry and brittle.
Arthralgia and joint stiffness are frequent and often occur without demonstrable alterations. Occasionally, the affected joints appear warm and swollen. Myocardial infarction may be the cause of death in relatively young patients, even children. Pulmonary parenchymal infiltrates may occur; however, the likelihood of infection must be excluded before attributing pneumonia to SLE. Acute pneumonia, pulmonary hemorrhage or chronic pulmonary fibrosis may occur. When the nervous system is affected, personality disturbances, seizures, strokes and peripheral neuritis are described.
Tratamiento
Treatment
En los pacientes con enfermedad leve y sin nefritis, deben usarse salicilatos u otros antiinflamatorios no esteroides para aliviar los síntomas de artritis y otras molestias. El antipalúdico hidroxicloroquina se usa para las manifestaciones cutáneas y discoides del lupus sistémico, con precauciones debido a su posible toxicidad retiniana. El empleo tópico de corticoides puede suprimir el exantema facial.
La diálisis y el trasplante renal son el tratamiento de apoyo para la nefritis lúpica grave.
Es de vital importancia el seguimiento meticuloso de los pacientes con LES, que consiste en el control clínico, renal y serológico del paciente.
There is no specific treatment. The drugs used in the treatment of the disease eliminate inflammation and immune reactivity.
In patients with mild disease and without nephritis, salicylates or other non-steroidal anti-inflammatory drugs should be used to relieve symptoms of arthritis and other discomfort. The antimalarial drug hydroxychloroquine is used for the cutaneous and discoid manifestations of systemic lupus, with caution because of possible retinal toxicity. Topical corticosteroids may suppress facial rash.
Dialysis and renal transplantation are the supportive treatment for severe lupus nephritis.
Meticulous follow-up of patients with SLE, consisting of clinical, renal and serological monitoring of the patient, is of vital importance.