Mis queridos lectores, en esta oportunidad les traigo una enfermedad que es poco frecuente, pero que sin embargo debe ser estudiada con mucha cautela para poder evitar la progresión de la misma durante el crecimiento, estamos hablando de la artrogriposis, por lo cual debemos tener en cuenta que el diagnóstico de la misma se puede realizar sin aplicar ningún tipo de estudio especial, espero y puedan disfrutar del contenido.
Para comenzar, es importante entender parte de la terminología y es por eso que debemos entender el termino de artrogriposis, el cual se fundamente en un derivado del griego “arthro”, articulación y “gryp” que significa curvado, lo cual hace referencia etimológica a articulación curvada.
Esta patología se va a encargar de comprender un grupo muy heterogéneo de trastornos congénitos, los cuales se caracterizan por deformidades con contracturas en múltiples articulaciones, es importante para poder determinar el diagnostico cumplir una serie de criterios, dentro de los cuales predominan los siguientes:
- Rigidez de 2 o más articulaciones grandes
- Limitación para los rangos articulares, con gran compromiso del componente muscular
- Ausencias de malformaciones articulares o de artropatías
- Y es de carácter no progresivo
Múltiples cuadros de deformidades articulares se han podido describir como artrogriposis y es por eso que es sumamente importante poder tener conocimiento de la heterogeneidad de este trastorno y poder diferenciar las diferentes contracturas congénitas articulares, debido a que cada alteración puede variar en cuanto a las bases genéticas y al curso natural de la misma, motivando a la aplicación de las distintas modalidades de tratamiento.
La artrogriposis desde el punto de vista epidemiológico se presenta en 1 de cada 3000 recién nacidos vivos, incluyéndose dentro de este diagnóstico más de 100 trastornos totalmente diferentes.
La causa de esta enfermedad aun no se define, por lo que se establece que es desconocida, sin embargo, se presume de pueden existir múltiples factores que se encuentran involucrado, cuando se evidencia los cuatros miembros involucrados se le denomina la terminología de amioplasia.
Dentro de la amioplasia se pueden describir dos fenotipos, resultando el mas frecuente cuando a la evaluación clínica evidenciamos rotación interna de los hombros, los codos se van a observar totalmente extendidos y las muñecas van a observarse flexionadas con cierta desviación cubital, a nivel de los miembros inferiores podemos vamos a observar las caderas que se encuentran abducidas y con rotación externa, las rodillas se encuentran flexionadas con el pie equino varo. Las extremidades tendrían formas fusiformes o quizás cilíndricas, se podrá observar poco tejido celular subcutáneo, además se observaría la ausencia de pliegues cutáneos articulares.
Es importante mencionar que el diagnostico de la artrogriposis es básicamente clínico, el cual debe ser confirmado con un especialista que este familiarizado con los tipos de artrogriposis y tenga amplios conocimientos de genética, cuando se realiza el diagnostico se le debe comunicar a los padres que esta enfermedad es una patologia esporádica de causa totalmente desconocida y que nada se podría haber realizado durante el embarazo para prevenir la enfermedad.
Algoritmo del manejo de la artrogriposis
El tratamiento de esta enfermedad debe ser manejado de forma interdisciplinario, donde se debe contar con la participación del traumatólogo ortopedista, el fisiatra, el neuropediatra, el teraputa ocupacional, fisioterapeuta, psicólogo, y asistentes sociales, básicamente lo que se busca ante este tipo de enfermedades es lograr la máxima independencia del paciente y los específicos se van a definir en base a 4 etapas vitales:
- Primeros 2 años de la vida
- Etapa preescolar
- Etapa escolar
- Etapa adulta
Una vez teniendo el diagnostico clínico de la patología, el cual se va a caracterizar por las deformidades múltiples articulares, que son muy notorias a simple vista al momento del nacimiento, es realizando la confección de inmovilizaciones tipo yeso progresivos, los cuales pueden ser cambiados al uso de algún tipo de ortesis dependiendo la progresión de la deformidad.
Este tipo de tratamiento he tenido mucho éxito en cuanto al tratamiento inicial de la enfermedad, evitando la progresión de la misma en las etapas iniciales, sin embargo no se puede descartar el tratamiento quirúrgico, que aunque se aplica en menor porcentaje en comparación con el tratamiento ortopédico, tiene importancia en casos severos, donde se deben realizar tenotomías, o incluso liberaciones capsulares o transferencias tendinosas, para mejorar la progresión de la marcha y estabilizar las articulaciones.
Es importante saber que durante esta enfermedad los niños pueden presentar un retraso en adquirir la sedestación de manera autónoma, la gran mayoría suele hacerlo aproximadamente a los 15 meses, y con respecto a la adquisición de la marcha se encuentra que la mayoría suele empezar la marcha a los 2 o quizás los 3 años de edad.
En mi experiencia me he dado cuenta de que hay números niños que se encuentran afectado por esta enfermedad que no van a tener la posibilidad de alcanzar la deambulación y prácticamente el pronóstico es muy difícil de establecer, el cual se va a elaborar a medida que tiene progreso la maduración neurológica del niño en crecimiento.
Enfermedad actual
Se trata de recién nacido de 2 días de nacido, cuyo pediatra neonatologo refiere inicio de enfermedad actual desde el momento del parto cuando se evidencia deformidades articulares a nivel de miembro inferior, motivo por el cual se solicita interconsulta con el servicio de traumatología.
Antecedentes familiares:
- Madre y padre ambos vivos sin antecedentes patológicos
- 3 hermanos vivos aparentemente sanos
- Abuelo paterno con antecedente de luxación congénita de cadera
Antecedentes personales:
- Producto de embarazo de 39 semanas
- Embarazo controlado
- Sin infecciones durante el embarazo
- Obtenido por parto normal
- Madre refiere que lloro y respiro al nacer
Examen físico traumatológico:
Se pudo observar 4 extremidades, 2 superiores y 2 inferiores, móviles no dolorosos, se podía observar una gran deformidad en recurvatum de la rodilla derecha y el pie en posición de equino varo.
A nivel de ambas caderas se realizó maniobras de inestabilidad, barlow y ortolani resultando negativas para la displasia congénita de cadera, lo cual se corroboro con estudios imagenológicos de un ultrasonido musculoesquelético, debido a que por la edad no se podría usar las RX. Desde el punto de vista neurológico, se puede apreciar reflejos acorde a la edad del paciente.
Impresión diagnostica:
- Artrogriposis congénita en estudio
El plan
Realizar la confección de inmovilizaciones con yeso en ambos miembros inferiores y evitar la progresion
El tratamiento
Básicamente se confecciono 2 yesos circulares en ambos miembros inferiores, con vendas de yeso con medidas 3x3, los cuales se fueron cambiando progresivamente cada semana durante 3 meses aproximadamente.
Discusión
Este tipo de enfermedades deben ser diagnosticadas al momento del nacimiento, es importante mencionar que el diagnostico debe ser netamente clinico, y una vez pensando que nos encontramos ante una artrogriposis, debemos referir al paciente para ser estudiado genéticamente.
El tratamiento inicial, prácticamente se va a basar en la colocación de inmovilizaciones con yesos circulares, para de esta manera tratar de corregir las deformidades manteniendo a las articulaciones dentro de sus rangos articulares normales, brindándoles mayor estabilidad y evitando la progresión de la deformidad.
El tratamiento quirúrgico muchas veces se aplica en casos extremadamente severos, y básicamente se realiza para tratar se colocar al paciente es posiciones estables, que le permitan individualizarse durante el desarrollo.
Siempre hay que recordar que este tipo de paciente se deben manejar de manera interdisciplinaria, y no olvidar lo importante que es realizar un control adecuado del paciente durante la progresión de su desarrollo.
Cuevas G, Cognian C. Artrogriposis múltiple congénita. En: Blanco M. Enfermedades invalidantes de la infancia: enfoque integral de rehabilitación. Santiago de Chile: Teletón, 2006:128-33.
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Tachdjian M. Ortopedia clínica pediátrica: diagnóstico y tratamiento. Buenos Aires: Panamericana, 1999:449-51.
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hola,sabes sobre el pectus excavatum o pecho hundido y que es lo mas recomendable
hola por supuesto que tengo conocimiento al respecto, saludos!
por favor has una publicación sobre el tema
Pobre chiquito pero afortunadamente dio con el excelente Dr. @romulexx Saludos.
hola apreciado amigo, de verdad que cuando lo ves a primera vista la deformidad te impresiona, pero es mas impresionante lo rápido que mejoran aplicando el tratamiento ideal
Excelente post, bastante completo y explicado de forma sencilla, entiendo que debe ser desesperante para los padres de la criatura, sin embargo cuando se hace un tratamiento a tiempo el niño al crecer no va a recordar ese episodio en su vida y el trauma psicológico es casi nulo porque no tiene conciencia de lo sucedido.
por supuesto la idea es brindarle al paciente la estabilidad articular durante su desarrollo, y me alegra mucho que te haya gustado el post, saludos!
Interesante descripción desde los aspectos de la temática médica sobre la enfermedad, y mayor relevancia con tu aporte en lo que respecta al Plan a seguir como tratamiento. Saludos @romulexx
me alegra mucho que te haya gustado apreciado amigo, de verdad esa es la idea tratar de compartir una información que pocos conocen, la ciencia compartida tiene mas valor, saludos!
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hola excelente post una pregunta hay grupos o comunidades en sttemit que hablen sobre distintos casos clinicos, es que soy estudiante de medicina y quiero indagar mas sobre distintos términos médicos. Saludos desde Guarico.
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Buenos días @romulexx sorprendente lo de esta enfermedad, puedo recalcar que me gusto la forma en como estructuraste las publicación a la hora de redactarlo espero puedas tomar en cuenta mi comentario ;)